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認識血友病
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認識血友病

一 什麼是血友病

 

1. 血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病,原因是血液中缺乏某一種“凝血因子”。

2. 血友病依其缺乏凝血因子種類之不同,可分為:

A型血友病:缺乏第八凝血因子。
B型血友病:缺乏第九凝血因子。
C型血友病:缺乏第十一凝血因子。

3. 血友病依其血液中凝血因子濃度的高低可分為:

1) 輕度血友病患者只有在嚴重創傷或手術時才會有出血的問題。

2) 中度血友病患者較不常出血,也許一個月出血一次,出血通常是遭受創傷,也有部份患者可能自發性出血。

3) 重度血友病患者時常會發生肌肉或關節出血,他們可能每個禮拜出血一至二次,出血通常是自發性的,那表示沒有任何明顯的原因,但還是會發生出血。

 

二 凝血過程

分成三個步驟:

1. 血管期-血管收縮的作用。

2. 血小板期-血小板的附著與集合。

3. 凝固期-凝血因子的凝固作用。

 

三  血友病的出血症狀

1.普通性出血

1) 小割傷 : 最普遍的小割傷、擦傷,多數都會自動止血,並不需輸注凝血因子止血。

傷口的處理方法是:用優碘消毒傷口→在傷口以繃帶壓迫→如上述方法未能止血,則需通知治療團隊人員或醫生,也許需要注射凝血因子。

2)  瘀血 : 瘀血如在數小時內就擴大,或瘀血出現於頭部、頸部、咽喉處、關節處或腿腋間(腹股溝)則應送醫治療。

3)  肌肉出血 : 出血如肩、臂、大腿及腱、或小腿,可能是自發性出血,或是擊傷出血,或是拉傷或是肌肉注射出血等。

症狀有:舉手投足不方便、肌肉拉痛感、在休息狀態下亦覺肌肉很緊繃或發腫,有針刺或麻木感,出血處發熱。

4) 關節出血 : 出血症狀開始時,會較少移動出血的關節,並有輕微的關節腫脹疼痛。出血會一直持續,這時會感到關節發熱和僵硬。

症狀:站立時或伸展臂時有疼痛感、只喜用特別的一手臂或腿、關節處發紅發熱、走路時略跛、關節略腫大、關節有針感刺或氣泡感。

       

2.嚴重性出血:

頭部、眼、喉、頸、胃、腸、腎或膀胱出血皆屬嚴重性出血,不過這種出血不常見,出血可能是因受傷,也可能是出於自發性,視你血友病的嚴重程度而定,如確定是此種出血,應立即就醫。如不馬上處理,可能造成嚴重併發症。

 

 

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